|
蛋白丟失性腸病是各種病因引起的蛋白質特別是血漿蛋白經(jīng)腸道粘膜向腸腔內異常大量排除，隨糞便丟失，導致低蛋白血癥的一種疾病。低蛋白血癥和水腫是其最顯著、最常見的體征，由于缺乏特異性臨床表現(xiàn)，臨床上診斷困難，容易誤診、漏診，國內外對此病報道少見。
患者，女，54歲，因“雙下肢浮腫4月余”入院，既往有糖尿病史8年，血糖控制理想。4個月來，患者曾先后在我院、惠州市中心醫(yī)院及廣州南方醫(yī)院等多個醫(yī)院多個科室住院，查血清白蛋白持續(xù)低下，多次查腎功能、尿蛋白等均為正常，肝功能除蛋白低外其余均無明顯異常，既往南方醫(yī)院行胃腸鏡、腹部CT等均無明顯異常。四個月花費醫(yī)療總費用達20多萬，至今診斷不明。
我科收治此例病人高度重視，組織全科醫(yī)師討論，查閱文獻，通過對患者詳細的詢問病史及檢查，基本排除結核、淋巴瘤、甲亢及風濕免疫等慢性或惡性疾病消耗所致，考慮蛋白丟失性腸病。通過再次查胃鏡，可見十二指腸異常改變，取病理證實十二指腸淋巴管擴張癥，因惠州無小腸鏡檢查，對于小腸病變范圍尚不能做出診斷，但此不影響此患者疾病的診斷。
蛋白丟失性腸病常見病因是小腸淋巴管擴張癥，小腸淋巴管擴張癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥病因不明，常由巨淋巴管癥或先天性淋巴系統(tǒng)發(fā)育不良所致，多見于兒童。自身免疫性疾病、腫瘤、感染（結核、絲蟲病等）、肝硬化門靜脈高壓、縮窄性心包炎、Whipple病、腹外傷或手術損傷等因素，造成淋巴管本身及周圍組織的炎癥和狹窄，使淋巴循環(huán)受壓或回流不暢，可造成繼發(fā)性小腸淋巴管擴張癥。內鏡檢查尤其是活檢對腸粘膜病變的診斷具有重要價值，近年來隨著膠囊內鏡及雙氣囊小腸鏡的應用，為蛋白丟失性腸病的診斷提供了更為直接的依據(jù)。我院引進膠囊內鏡一年來，在一些罕見疾病的診斷如小腸鉤蟲病、不明原因消化道出血等疾病已取得較好效果。
小腸淋巴管擴張癥尚無特效療法，目前以內科治療為主，近年有人報告用中鏈甘油三酯(MCT)餐治療效果較好。MCT通過門靜脈吸收，無需經(jīng)過淋巴管，避免了長鏈脂肪酸吸收后淋巴管內壓力的升高，減少蛋白及淋巴細胞等的漏出。重癥者可行靜脈營養(yǎng)及利尿消腫等對癥處理。外科治療可行淋巴管靜脈吻合術，如為局限性淋巴管擴張，切除病變腸管可獲較好效果。（消化內科 曹輝瓊）
|
