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先天性重度極重度聾

發(fā)布時(shí)間:2019-9-30  點(diǎn)擊:4020次

病因:耳聾的病因復(fù)雜,它分先天性和后天性因素。其后天性因素中各種類(lèi)型的中耳炎是導(dǎo)致后天性聾的主要原因。對(duì)于先天性耳聾來(lái)說(shuō),我國(guó)的新生聾兒60%以上是因?yàn)檫z傳因素引起的,20%左右是環(huán)境引起的,其他因素占剩下的不到20%。


先天性耳聾的癥狀早期可表現(xiàn)如下:

3個(gè)月的嬰兒睡眠時(shí)聽(tīng)到突發(fā)聲音不會(huì)雙眼緊閉,手指亂動(dòng),但多數(shù)不會(huì)有全身驚動(dòng);打開(kāi)收音機(jī)或電視機(jī)不會(huì)使孩子轉(zhuǎn)臉或轉(zhuǎn)眼;吵架聲、哄逗聲、歌聲或音樂(lè)聲不會(huì)使孩子導(dǎo)致不安、喜悅、厭惡的表情。

5個(gè)月的嬰兒將鬧鐘接近耳邊,聽(tīng)到嘀嗒聲時(shí),孩子不能轉(zhuǎn)頭朝向鬧鐘,不能較好地分辨熟人的聲音,并不做出相應(yīng)的反應(yīng);聽(tīng)到突發(fā)大聲響不會(huì)全身一驚,緊抱大人或哭鬧起來(lái)。

7個(gè)月的嬰兒不能追蹤聲音;聽(tīng)到收音機(jī)或電視的聲音,不能夠立刻轉(zhuǎn)頭找到聲源;對(duì)孩子說(shuō)話或唱歌,他不會(huì)靜靜地盯著您,;對(duì)隔壁房間傳來(lái)的聲音,室外動(dòng)物叫聲或其他大的聲響不能主動(dòng)尋找。

9個(gè)月大的嬰兒不會(huì)發(fā)出嘎嘎笑聲,不會(huì)模仿動(dòng)物叫;對(duì)外界聲音(如車(chē)聲、雨聲、飛機(jī)聲)不表示關(guān)心;聽(tīng)到“不行”或“放下”等喝斥聲不會(huì)將伸出的手縮回或哭起來(lái);聽(tīng)到“來(lái)”或“再見(jiàn)”等熟悉的語(yǔ)聲時(shí)不能相應(yīng)地按大人的指意行動(dòng),將很小的聲音(如手表)靠近耳邊,不能轉(zhuǎn)頭尋找。

11個(gè)月大的嬰兒不能模仿大人的聲音,如“媽媽”、“寶寶”等;不能合著音樂(lè)的節(jié)拍擺動(dòng)身體;能聽(tīng)懂熟悉的話。壹藥網(wǎng)溫馨提示通過(guò)上述內(nèi)容的介紹,相信大家對(duì)于寶寶先天性耳聾的癥狀已經(jīng)有了一定的了解。提醒大家在生活中注意預(yù)防先天性耳聾的的發(fā)生,如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子有以上癥狀的話,請(qǐng)及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行檢查。


先天性耳聾一定是一出生就會(huì)表現(xiàn)出來(lái)的嗎?

不全都是,新生聾兒中,的確有大部分是一出生就表現(xiàn)出聽(tīng)力下降,但還有部分可以表現(xiàn)出遲發(fā)性耳聾和藥物性耳聾,這部分患者雖然也是遺傳因素導(dǎo)致,但要經(jīng)過(guò)一段時(shí)間或受到外界刺激才表現(xiàn)出聽(tīng)力下降。像遲發(fā)性聾可以表現(xiàn)出隨年齡聽(tīng)力逐漸下降,例如大前庭導(dǎo)水管綜合征的聾兒,他可能在某一次摔倒或者耳朵被打了一巴掌后才出現(xiàn)聽(tīng)力下降,亦或者是藥物性聾的患兒在注射氨基糖苷類(lèi)藥物后出現(xiàn)耳聾。所以并不全都是一出生就耳聾。


怎么預(yù)防?

目前婚前進(jìn)行耳聾基因篩查是預(yù)防先天性聾的一個(gè)很好辦法。耳聾基因篩查適合所有人群,因?yàn)樵谖覈?guó)每100個(gè)人就大概有6人帶有耳聾缺陷基因,這其中80%的聾兒都是由聽(tīng)力正常的父母所在,所以早期進(jìn)行耳聾基因篩查可以坐到早發(fā)現(xiàn),早診斷,早干越。目前惠州市第三人民醫(yī)院2018年就被中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)授予耳聾示范基地,可以開(kāi)展耳聾易感基因檢查,檢查方法也很簡(jiǎn)單,只需要抽2ml的血就可以完成檢查。


怎么治療?

這種先天性重度極重度聾是可以早期干預(yù)的,比如發(fā)現(xiàn)后可以盡早佩戴組聽(tīng)器,比較嚴(yán)重的還可以植入人工耳蝸,避免由聾至啞的情況發(fā)生。    

目前惠州市第三人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科獨(dú)立完成人工耳蝸植入手術(shù)200余例,術(shù)后患者康復(fù)佳。三院為繼續(xù)幫助耳疾患者,全年招募需行人工耳蝸植入手術(shù)家庭貧困的聽(tīng)障兒童,語(yǔ)前聾患兒一般6歲以內(nèi),語(yǔ)后聾18歲內(nèi),并對(duì)人工耳蝸植入及各類(lèi)中耳炎等提供經(jīng)濟(jì)上的補(bǔ)助。另外在耳聰工程活動(dòng)期間還有舉辦全國(guó)各地名專家門(mén)診義診咨詢,耳蝸術(shù)后管理課程等活動(dòng)。

 

人工耳蝸植入手術(shù)

人工耳蝸是一種可以幫助聽(tīng)力障礙人士恢復(fù)聽(tīng)力和言語(yǔ)交流能力的生物醫(yī)學(xué)工程裝置,主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。低齡重度耳聾患兒是人工耳蝸植入收益最大的人群,語(yǔ)前聾最小植入年齡已降低至6個(gè)月,6歲以內(nèi)是兒童聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期。語(yǔ)后聾卻需在發(fā)病后15年內(nèi)行手術(shù)治療效果較佳。

術(shù)前需完善的檢查

A.聽(tīng)力檢查:

1)主觀聽(tīng)力測(cè)試:成人和可配合兒童采用純音測(cè)聽(tīng)。不能配合進(jìn)行純音測(cè)聽(tīng)的兒童可采用行為觀察、視覺(jué)強(qiáng)化和游戲測(cè)聽(tīng)法。

2)客觀聽(tīng)力測(cè)試:聲導(dǎo)抗(鼓室圖和聲反射)、聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位(ABR)、耳聲發(fā)射(OAE)、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(ASSR)。

3)兒童聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估

B.影像學(xué)檢查

耳聾患者在聽(tīng)力學(xué)檢查符合人工耳蝸植入標(biāo)準(zhǔn)后,還需要進(jìn)行影像學(xué)評(píng)估,包括高分辨率顳骨CT和聽(tīng)神經(jīng)MRI。還需要進(jìn)行一定的精神、智力、行為評(píng)估,以了解小兒的心智發(fā)育情況,有無(wú)心理障礙和行為異常。

C.其他:耳聾基因篩查等,有助于指導(dǎo)有生育耳聾患兒風(fēng)險(xiǎn)的夫婦再生育;評(píng)估耳聾治療的效果,如基因診斷結(jié)果提示先天性耳聾是由于GJB2基因或PDS基因突變導(dǎo)致的,則該患兒的聽(tīng)神經(jīng)、聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路以及聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言中樞有可能是正常的,進(jìn)行人工耳蝸植入可獲得良好的效果。

術(shù)后注意事項(xiàng):

體位與制動(dòng):全麻術(shù)后應(yīng)去枕平臥6h,頭偏向健側(cè),因頭部加壓包扎不適,患兒往往表現(xiàn)為哭鬧、躁動(dòng),此時(shí)應(yīng)注意保護(hù)孩子,防止墜床,抓撓傷口,盡量安慰患兒。術(shù)后3d內(nèi)以臥床休息為主。

飲食指導(dǎo):麻醉清醒后(一般6小時(shí))方可進(jìn)食,以免誤吸??蛇M(jìn)流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,避免進(jìn)食干、硬、粗糙的食物,多吃水果蔬菜,多飲水,保持大便通暢,3-5天視病情逐步改為普食

并發(fā)癥的觀察:術(shù)后密切觀察患者是否有頭痛、眩暈、惡心、嘔吐等不適。觀察有無(wú)面癱、面部抽搐、眼瞼閉合不全、味覺(jué)減退或消失(成人或能表達(dá)兒童)、頭皮血腫、切口皮瓣感染壞死、傷口不愈合等問(wèn)題出現(xiàn)。

術(shù)后康復(fù)鍛煉

術(shù)后4周應(yīng)由專人開(kāi)啟言語(yǔ)程序,開(kāi)機(jī)的第一個(gè)月內(nèi)每周調(diào)機(jī)一次,之后半個(gè)月或一個(gè)月調(diào)機(jī)一次,術(shù)后6個(gè)月以內(nèi),尤其是最初的3個(gè)月,正處于開(kāi)機(jī)后頻繁調(diào)機(jī)階段,因此其聽(tīng)覺(jué)尚屬于不太穩(wěn)定的階段。一般語(yǔ)前聾者,術(shù)后需到言語(yǔ)康復(fù)學(xué)校進(jìn)行康復(fù)2至3年。

出院指導(dǎo)

人工耳蝸的保養(yǎng):人工耳蝸的性能非常可靠,對(duì)于內(nèi)植部件,最重要的是防止對(duì)局部的劇烈沖撞和擠壓,避免劇烈的頭部活動(dòng),對(duì)于外植部件,注意保持清潔,避免潮濕和淋雨,防止粗暴操作導(dǎo)致外力損壞以及防止靜電。

就醫(yī)時(shí)攜帶信息卡,遠(yuǎn)離高電壓、強(qiáng)磁場(chǎng),禁做MRI,少做CT檢查,避免使用鏈霉素、慶大霉素等加重耳聾的藥物。

指導(dǎo)患兒正確使用人工耳蝸,告知患者不同環(huán)境應(yīng)選擇不同合適聽(tīng)聲的程序,以滿足患者的需要。

預(yù)防感冒:告知患者及家屬有感冒流鼻涕應(yīng)及時(shí)治療,特別是鼻腔有膿涕時(shí),嚴(yán)禁乘飛機(jī)或坐車(chē)上下山,避免鼓室內(nèi)負(fù)壓產(chǎn)生,使鼻咽部的膿涕經(jīng)咽鼓管進(jìn)入中耳,再通過(guò)植入電極周?chē)拈g隙引起腦膜炎。

惠州市耳聰工程公益活動(dòng)簡(jiǎn)介:

惠州市耳聰工程惠州市第三人民醫(yī)院聯(lián)合香港耳聽(tīng)心言基金和香港中文大學(xué)人類(lèi)傳意科學(xué)研究所發(fā)起的針對(duì)耳病患者的大型公益慈善活動(dòng),旨在幫助貧困耳疾患者解除病痛、恢復(fù)聽(tīng)力,重享有聲世界,重拾生活信心,減少因耳疾所致的家庭及社會(huì)問(wèn)題。

惠州市第三人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科已獨(dú)立完成人工耳蝸植入手術(shù)200余例,術(shù)后患者康復(fù)佳。我們?nèi)暾心夹栊腥斯ざ佒踩胧中g(shù),家庭貧困的聽(tīng)障兒童,語(yǔ)前聾患兒一般6歲以內(nèi),語(yǔ)后聾18歲內(nèi),惠州耳聰工程善款給予救助。另每年一度的“耳聰工程”有來(lái)著全國(guó)各地耳科名家為各類(lèi)耳疾患者義診和慈善手術(shù),為耳蝸術(shù)后患者及家長(zhǎng)言語(yǔ)康復(fù)指導(dǎo)等。有需求著歡迎到我院耳鼻咽喉頭頸外科聯(lián)系,咨詢電話:0752-2583130!




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