小范寶寶出生后2天出現(xiàn)了皮膚黃染,像個(gè)“小黃人”,當(dāng)時(shí)皮測(cè)膽紅素并不高,醫(yī)生考慮是生理性黃疸,交待家屬回家后給寶寶曬日光浴。
出院后,小范家屬聽(tīng)說(shuō)用黃果水等草藥水洗澡可“退黃”,于是堅(jiān)持給他泡澡,沒(méi)想到一個(gè)星期后,小范的皮膚黃染情況毫無(wú)好轉(zhuǎn),反而越來(lái)越黃,并逐漸出現(xiàn)嗜睡、拒奶的情況。
家屬這才慌了,趕緊帶著小范到市區(qū)一家三甲醫(yī)院就診,皮測(cè)膽紅素居然升高了十幾倍!比出生時(shí)的黃疸情況更嚴(yán)重,甚至會(huì)發(fā)生膽紅素腦病的可能,存在嚴(yán)重致死致殘的風(fēng)險(xiǎn)!
為什么會(huì)出現(xiàn)這種情況?為什么民間的退黃神藥沒(méi)有起效,反而出現(xiàn)嚴(yán)重致死致殘的核黃疸?
原來(lái),小范跟父親一樣,本身患有G6PD缺乏癥,俗稱蠶豆病。難道蠶豆病與膽紅素升高有關(guān)?
的確如此!G6PD缺乏癥是一種遺傳性酶缺陷病,是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏所導(dǎo)致的疾病。如果食用了強(qiáng)氧化性的藥物或食物,將會(huì)引起紅細(xì)胞的細(xì)胞膜破壞,導(dǎo)致溶血。
寶寶的皮膚比較細(xì)嫩,血管豐富,皮膚的屏障作用較差,草藥極容易透過(guò)皮膚而進(jìn)入血液。恰恰,黃果水中具有強(qiáng)氧化物,導(dǎo)致細(xì)胞膜破壞引發(fā)溶血反應(yīng)。被破壞的紅細(xì)胞釋放出大量的紅血蛋白,血紅蛋白又進(jìn)一步分解成未結(jié)合膽紅素,使黃疸加重!
我們的血液與大腦之間有層保護(hù)膜,叫血腦屏障,是腦毛細(xì)血管阻止某些物質(zhì)(多半是有害的)由血液進(jìn)入腦組織結(jié)構(gòu)。寶寶的血腦屏障尚未發(fā)育好,未結(jié)合膽紅素會(huì)透過(guò)血腦屏障進(jìn)入大腦,沉積在大腦基底節(jié)、視丘下核、蒼白球等部位,引起患兒拒奶、凝視、嗜睡、尖叫、抽搐等癥狀,嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致死亡。
即使搶救過(guò)來(lái)了,膽紅素對(duì)大腦造成的損傷是永久性,且無(wú)法逆轉(zhuǎn)!寶寶將來(lái)可能會(huì)出現(xiàn)智力低下、癲癇,腦癱等表現(xiàn)。
那該怎么辦呢?
膽紅素造成的腦損傷無(wú)法逆轉(zhuǎn),醫(yī)療上能做的是防止膽紅素繼續(xù)入腦,予藍(lán)光光療退黃,促進(jìn)未結(jié)合膽紅素排出,并使用人血白蛋白結(jié)合未接合膽素及換血治療,同時(shí)穩(wěn)定生命征,預(yù)防合并癥。對(duì)已經(jīng)造成嚴(yán)重腦功能損傷者,后期需定期行康復(fù)功能訓(xùn)練。
像小范寶寶這樣的悲劇并不少見(jiàn),在此醫(yī)生建議:在未明確寶寶是否患有蠶豆病之前,盡量不要用黃果水等草藥水洗澡!如果已明確患有蠶豆病,切記不能使用!如果寶寶出生后有黃疸,輕度者可給予日光浴治療,嚴(yán)重者需及時(shí)就診!
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