3歲的小林寶寶反復(fù)發(fā)熱1個星期,檢查顯示炎癥指標升高,多次在當?shù)卦\所和醫(yī)院治療效果欠缺,后來出現(xiàn)了結(jié)膜、嘴唇、舌體充血,類似于草霉狀,頸部淋巴結(jié)會腫大,身上還出現(xiàn)多種形態(tài)的紅色皮疹等表現(xiàn)……
寶寶痛苦萬分,父母焦灼無奈。這到底怎么了?
經(jīng)醫(yī)生診斷,原來這個“罪魁禍首”是川崎病。
川崎病,又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,首先由日本川崎富作醫(yī)生報告,發(fā)現(xiàn)了該病,因此以川崎先生的名字命名。其本質(zhì)是自身免疫異常所致的一種全身血管炎性疾病,未經(jīng)規(guī)律治療的話,約有1/5至1/4的寶寶會出現(xiàn)心臟冠狀動脈擴張,是兒童繼發(fā)性心臟病最常見的病因!
目前,川崎病的病因和機制尚不明確,流學病學提示與立克次體、葡萄球菌、鏈球菌、支原體、病毒感染有關(guān),推測是感染原的超抗原引起免疫功能紊亂,明顯細胞因子瀑布,內(nèi)皮細胞損傷,引出全身血管性炎癥,以心臟的冠狀動脈損傷最為常見。
人體的特異性免疫力主要是依靠淋巴細胞、巨噬細胞、自然殺傷細胞等,而淋巴細胞又分為T淋巴細胞、B淋巴細胞,淋巴細胞殺滅入侵到人體的細菌、病毒、支原體等,但是超抗原并沒有消滅掉,還能直接與T細胞抗原受體結(jié)合,釋放出大量炎癥介質(zhì)及細胞因子。
同時B淋巴細胞被激活,產(chǎn)生大量的免疫球蛋白及細胞因子來殺滅病原體。
血管壁表面一層內(nèi)皮細胞,殺敵一百,自損三千,大量炎癥介質(zhì)、細胞因子除了殺滅病原體外,也會損傷血管表面的內(nèi)皮細胞,血管壁彈力層破壞,纖維細胞增殖重建,最終引起動脈擴張,引起動脈瘤。
經(jīng)過一段時間后,寶寶的體溫也能自己降至正常,癥狀也會消退,但約有1/5的寶寶會遺留下心臟血管擴張,形成血管瘤,以后會有發(fā)生急性心機梗塞、突然死亡的可能!
那要怎么治療呢?
目前公認有效的治療方法是使用大劑量的人免疫球蛋白及阿司匹林治療。人免疫球蛋白又稱丙球,大劑量使用可以迅速降低體溫并能防止血管病變,但使用丙球后半年不能接種疫苗。
阿司匹林能抗炎、抗凝,防止血管病變,使用時間會較長,一般要使用1個月~2個月,還要定期監(jiān)測血常規(guī)、血沉。
出院后1個月、3個月、半年、1年、2年,要定期查心臟彩超及心電圖,監(jiān)測冠脈內(nèi)徑。
對于川崎病的診治,惠州市第三人民醫(yī)院兒科積累了豐富的經(jīng)驗,曾幫助眾多川崎病寶寶渡過難關(guān),我們竭誠守護孩子的健康,為每一位川崎病寶寶排憂解難!
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